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肺読
-haidoku-
クイズで学ぶILDとILD-PH診断のポイント

【監修】
神奈川県立循環器呼吸器病センター 所長 小倉 髙志 先生

【出題・画像提供】
神奈川県立循環器呼吸器病センター 呼吸器内科 部長 馬場 智尚 先生

2025年11月4日公開

難易度 ★☆☆

会員限定
Q2

胸部異常影を指摘された膠原病疑いの60代女性
この症例で肺高血圧症の存在を疑う所見は?

症例 60代女性
主訴 胸部異常影
既往歴 甲状腺機能亢進症・逆流性食道炎
嗜好歴
  • 喫煙:なし
  • 飲酒:なし
生活歴
  • 事務職
  • 粉塵吸入:なし
  • 住居:鉄筋、築25年、日当たり良好
  • 加湿器使用:なし
  • 幼少期に4年間鳥を飼育
  • 羽毛布団使用:あり
  • 漢方・健康食品の摂取:なし
家族歴
  • 間質性肺炎:なし
  • 膠原病:なし
現病歴
  • X-3年

    健診にて異常影を指摘される

  • X-1年8月

    再度異常影を指摘される

  • X年1月

    当院受診

    軽度の手指の皮膚硬化、一時的な眼瞼の発赤あり。膠原病科を受診するも診断に至らず。

  • X年1月

    クライオ肺生検実施

血液所見
  • WBC:8140/uL
  • LDH:234 U/L
  • CK:75 U/L
  • CRP:0.2 mg/dL
  • KL-6:1547 U/mL
  • SP-D:331 ng/mL
  • RF:12 U/mL
  • ANA:1:640 (nucleolar)
  • 抗SS-A抗体:112 U/mL
  • 抗SS-B抗体:(-)
  • 抗セントロメア抗体:(-)
  • 抗Scl-70抗体:(-)
  • 抗ARS抗体:(-)
  • MPO-ANCA:(-)
  • PR3-ANCA:(-)
  • 抗鳥抗体:(-)
  • BNP:23 pg/mL
6分間歩行検査
  • SpO2:96%→89%
  • 470m
動脈血液
ガス分析
  • pH:7.42
  • paO2:93.8 torr、paCO2:38.5 torr
呼吸機能検査
  • %FVC:83.6%
  • FEV1/FVC%:86.7%
  • %DLco:50.2%

DATA 1| X 線検査結果

画像にマウスオン(またはタップ)すると虫眼鏡で拡大できます

X 線検査結果画像
X 線検査結果画像
スクロール
できます

DATA 2| CT検査結果

CT検査結果

DATA 3| MDD

画像にマウスオン(またはタップ)すると虫眼鏡で拡大できます

MDD
MDD

【画像】

気管支血管束に沿う均質な網状変化と重なるすりガラス影。

一部、胸膜下をスペア。fNSIP+UIP混在。

肺動脈は太めで食道の拡張あり、膠原病肺の疑い。

【BAL】

細胞数:192x103/mL

Mf:84%

lym:13%

neut:1%

【クライオ肺生検組織】

右B8a:拡張気管支と、周囲の肺胞に細気管支上皮の被覆及び胞隔の線維性肥厚。

右B8b:拡張気管支と、周囲の肺胞の虚脱を伴う線維化。拡張した気腔にせり出す幼弱な線維芽細胞巣。

#fNSIP+UIPの混在

【MDD】

特発性間質性肺炎・分類不能型(fNSIP+UIP混在。膠原病肺疑い)

スクロール
できます
Q
この症例で肺高血圧症の存在を疑う所見はどれでしょうか?
A BNP 23.4 pg/mL
B %FVC 83.6%、%DLco 50.2%
C paO2 93.8 torr、paCO2 38.5 torr
2025年11月作成
18013-1 B3 PI
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